Le diabète insipide central est provoqué par le manque de sécrétion d'hormone anti-diurétique (ADH) par la partie postérieure de l' hypophyse. C'est le cas le plus fréquent.
Il faut le distinguer du diabète insipide néphrogénique, où l'ADH est normalement sécrétée mais n'agit pas sur les tubules rénaux qui résistent à son action.

Le manque d'hormone antidiurétique ADH provoque l'impossibilité pour le rein de réabsorber normalement l'eau qu’il filtre.

Les signes de la maladie

La maladie se manifeste de manière brutale ou rapidement progressive, par une polyurie (augmentation du volume des urines) importante et permanente. Le volume des urines est augmenté et peut atteindre 8 à 10 litres par jour, et même parfois 15 à 20 litres. Les urines sont pâles comme de l'eau, peu concentrées, et ne contiennent aucun élément pathologique: ni sucre, ni albumine. Accompagnant cette polyurie, il existe une polydipsie, c'est à dire que le malade a toujours soif, de manière impérieuse, permanente et insatiable. Il boit sans cesse, beaucoup, le jour, la nuit, et n'arrive pas à étancher sa soif.

A part cela, le patient est en assez bon état général, sauf s'il est hyper-hydraté (maux de tête, nausées), ou déshydraté (lorsqu'il ne peut boire autant qu'il lui est nécessaire ).

Ce tableau est très caractéristique du diabète insipide .

Les examens complémentaires biologiques courants (ionogrammes sanguin et urinaire) sont normaux, sauf parfois une légère anémie de dilution.

Le diagnostic doit être porté avec certitude, car il existe une maladie au tableau clinique comparable : la "potomanie" :  il s'agit d'un trouble du comportement qui provoque un besoin impérieux de boire; la quantité de liquide ingérée peut être supérieure à celle absorbée dans un diabète insipide; évidemment la polyurie est également très importante, parfois aussi plus que dans le diabète insipide. Le début de la potomanie est souvent plus brutal, à la suite d'un choc affectif, le malade présente des troubles psychiatriques (mais pas toujours), et la polydipsie est variable d'un jour à l'autre. Aucun de ces signes n'est absolu, mais il reste indispensable bien sûr de poser un diagnostic précis car le traitement est évidemment très différent.

Examens et analyses complémentaires

Le médecin demande pour cela des épreuves dynamiques.

Le test de restriction hydrique permet de déterminer s'il existe encore des possibilités de sécrétion de l'hormone ADH. L'épreuve est pratiquée en milieu hospitalier, pour compenser rapidement une éventuelle déshydratation. Le malade est à jeun depuis la veille. Toutes les 15 minutes, on le pèse, on lui prend la tension, et toutes les 30 minutes on recueille les urines dans des bocaux numérotés. L'épreuve cesse au bout de 8h ou quand le malade présente des signes de désagrément: angoisse, sécheresse des muqueuses, accélération du pouls, baisse de la pression artérielle et du poids.L'association de la déshydratation et de l'impossibilité par le rein de concentrer les urines malgré la suppression de boissons, permet le diagnostic.
Il va sans dire que dans un vrai diabète insipide on ne peut pas mener cette épreuve jusqu'à son terme.

Le test à la vasopressine permet de reconnaître la carence en ADH.
D'autres tests peuvent être pratiqués, les plus utilisés sont les épreuves thérapeutiques qui utilisent la propriété antidiurétique de certains médicaments.
Il est possible que le diagnostic différentiel avec la potomanie soit difficile même après ces épreuves, car une potomanie prolongée peut inhiber la sécrétion d'hormone ADH (diabète insipide induit), parce que un diabète insipide peut guérir mais le malade qui a pris l'habitude de boire beaucoup va continuer, et donc uriner en quantité excessive (diabète insipide auto-entretenu), ou parce qu'il existe des perturbations primitives du centre de la soif (par une lésion ou une tumeur au niveau de l'hypothalamus). Parfois le médecin recourt à une épreuve de déconditionnement, avec une psychothérapie adaptée. Le but est de persuader le malade de boire moins, avec un régime désodé, éventuellement un médicament antidiurétique qui est remplacé progressivement par un placebo.

Le dosage de l'hormone antidiurétique montre sa diminution.

Causes et facteurs de risque

Les causes du diabète insipide sont acquises :

séquelles de traumatisme crânien, méningite, encéphalite, ou d'intervention neurochirurgicale dans la région hypothalamo hypophysaire, tumeur du cerveau (craniopharyngiome, métastase de cancers bronchique, mammaire, colique), tuberculose, sarcoïdose, histiocytose X, maladie de Schuller-Christian, granulomatose de Wegener, parfois une maladie de système (collagénose) avec localisation hypophyso-hypothalamique.

L'imagerie par résonance magnétique est l'examen fondamental pour retrouver une cause au diabète insipide.

Ou idiopathiques correspondent à une maladie familiale.

Traitement

Le traitement est évidemment fonction de la cause. Il faut dans tous les cas ne pas laisser le malade se déshydrater ni s'hyperhydrater.

La desmopressine (Minirin®, Minirinmelt®) est un analogue de l'ADH dont l'action antidiurétique est puissante. L'administration se fait en général par voie orale ou endonasale une ou plusieurs fois par jour.

Le traitement de la cause est impératif s'il en existe une.